Encefalopatía hepática fulminante vinculada a hiperintensidad de la corteza cerebral en la resonancia magnética / Fulminant hepatic encephalopathy vinculated with hyperintensity of the cerebral cortex in magnetic resonance

Background: The presence of manganese deposits in basal ganglia is an expression of chronic liver damage in neuroimaging, whereas diffuse edema of the white matter and hyperintensity of the internal capsule are seen in MRI in acute decompensation. In fulminant encephalopathy, changes in intensity in the cerebral cortex have been described, suggesting different pathogenic aspects. Purpose: To describe and try to interpret hyperintensities images of the cerebral cortex in fulminant hepatic encephalopathy. Case report: A 42 years old woman, with history of hyperthyroidism treated with propylthiouracil developed abdominal pain, choluria and general malaise, without fever. At admission, she had jaundice, elevated liver enzymes, and hyperammronemia of 481 ug. She developed progressive impairment of consciousness falling into a non-reactive coma with intermediate size and poorly reactive pupils, absence of oculocephalic reflexes and diminished osteotendinous reflexes, with indifferent plantar reflexes. Brain CT showed brain edema without focal lesions. The MRI showed hyperintense signal abnormalities in the fronto-parietal cortex in T2 and FLAIR with restriction in difussion sequency. She became brain dead. Comment: These exceptional images on MRI are considered an expression of cytotoxic damage, consistent with high levels of ammonium in fulminant hepatic encephalopathy. The swelling of astrocytes and cortical neurons is caused by the accumulation of intracellular glutamine, highly osmophilic, and explains the restriction on the difussion and lower values in the ADC. Interstitial edema would be part of the chronic forms by acquisition of compensatory mechanisms capable of preventing the accumulation of glutamine.

Antecedentes: La presencia de depósitos de manganeso en los núcleos basales es una expresión neuroimagenológica de daño hepático crónico, así como el edema difuso de la substancia blanca y la hiperintensidad de la cápsula interna con RM en descompensaciones agudas. En encefalopatías fulminantes se ha visualizado cambio de intensidad en la corteza cerebral, sugiriendo aspectos patogénicos distintos. Propósito: Describir e intentar interpretar imágenes hiperintensas de la corteza cerebral en una encefalopatía hepática fulminante. Caso clínico: Mujer de 42 años, hipertiroidea en tratamiento con propiltiouracilo. Consultó por dolor abdominal, coluria y compromiso del estado general, sin fiebre. Ingresó con ictericia, enzimas hepática elevadas, e hiperamonemia de 481 ug. Desarrolló progresivo compromiso de conciencia cayendo en un coma no reactivo, con pupilas de tamaño intermedio pobremente reactivas, ausencia de reflejos oculocefálicos y reflejos osteotendíneos apagados, con reflejos plantares indiferentes. TAC de cerebro mostró edema cerebral, sin lesiones focales. La RM definió áreas hiperintensas en la corteza fronto-parietal en T2 y FLAIR, que presentaban incremento de señal en la difusión. Evolucionó hasta la muerte cerebral. Comentario: Estas imágenes excepcionales en la RMson consideradas expresión de daño citotóxico, en concordancia con los altos niveles de amonio de una encefalopatía hepática fulminante. El edema de astrocitos y neuronas corticales se origina por la acumulación de glutamina intracelular, altamente osmofílica, y explica la restricción en la difusión y valores menores en el ADC. El edema intersticial, sería atributo de las formas crónicas, debido a la adquisición de mecanismos compensatorios capaces de impedir la acumulación de glutaminas.

Neuritis óptica luética en pacientes no VIH: revisión a propósito de 2 casos / Syphilitic optic neuritis in non HIV patients: review on 2 cases report

Introduction: Syphilis was an important cause of ocular inflammation during the pre-antibiotic era. Nowadays, its prevalence has clearly diminished and, although there has been an arousal of its manifestations in the Central Nervous System, mostly among HIV (+) patients; ocular compromise, particularly optic neuritis, are still infrequent. Nevertheless, the consequences of a late medical treatment maintain the importance of considering this diagnosis as an option in many clinical scenarios. Method: Review of the actual literature from the experience of two cases we recently treated. Discussion: We present the physiopathology clinical manifestations, diagnosis and treatment of syphilis, specifically its neurological and ocular manifestations in HIV and no HIV patients, discussing whether is necessary to actively search for syphilis in patients consulting with optic neuritis. Conclusion: As VDRL is an accessible exam for the differential diagnostic of syphilis in patients cursing with optic neuritis, we propose to practice it always in every patient, we suspect this pathology.

Introducción: La sífilis fue en la época preantibiótica causa frecuente de inflamación ocular. Actualmente su prevalencia ha disminuido, y si bien hemos visto una recrudescencia de sus manifestaciones en el sistema nervioso central asociada a la enfermedad por VIH, las manifestaciones oculares, particularmente la Neuritis Óptica, siguen siendo muy infrecuentes. Sin embargo, las consecuencias del retraso de tratamiento antibiótico oportuno, obligan al médico a tener presente este diagnóstico en diversos escenarios clínicos. Método: Revisión bibliográfica a partir de la descripción de dos casos que tratamos recientemente. Discusión: Exponemos la fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento de la sífilis con consideraciones especiales en sus manifestaciones neurológicas y oftalmológicas, en paciente VIH como no VIH, discutiendo si es necesario buscar activamente la sífilis en casos de Neuritis Óptica. Conclusión: El VDRL como herramienta para realizar el diagnóstico diferencial en un cuadro de Neuritis Óptica es un examen accesible para el clínico, por lo que proponemos solicitarlo de rutina en todo paciente que presente esta patología.